Lässt sich bald mit Medikamenten Schwerhörigkeit vorbeugen?

Veränderungen in einem Gen namens TMTC4 verursachen eine Art Dominoeffekt, der zu falsch gefalteten Zellbestandteilen führt. Das zieht ein Absterben von Haarzellen im Innenohr nach sich, die für das Hören verantwortlich sind. Das berichtet das Team im Fachblatt „Journal of Clinical Investigation Insight“.

Angefangen hat es mit einem Zufallsbefund: Mäuse mit Mutationen in dem Gen entwickelten sich scheinbar normal, aber dann fiel auf, dass sie sich bei lauten Geräuschen nicht erschraken: Sie waren taub geworden. Es stellte sich heraus, dass es bei ihnen zu einer Art beschleunigtem altersbedingtem Hörverlusts gekommen war – genau wie es im Lauf der Zeit durch laute Geräusche passiert: Beides führt zu einer Überflutung der Haarzellen im Innenohr mit Kalzium, was den Dominoeffekt in Gang setzt und zum Zelltod führt.

In einer Zusammenarbeit mit Wissenschaftlern aus Südkorea, die zwei Geschwister mit einem Hörverlust mit Mitte 20 untersucht hatten, stellte sich heraus, dass diese ebenfalls Mutationen im TMTC4-Gen aufwiesen. „Es kommt selten vor, dass Mausstudien so schnell mit Menschen in Verbindung gebracht werden“, sagte Dr. Elliott Sherr. „Dank unserer koreanischen Kollegen konnten wir die Relevanz unserer Arbeit für die vielen Menschen, die mit der Zeit taub werden, leichter nachweisen.“

Die gute Nachricht ist, dass sich der Prozess durch einen Wirkstoff hemmen lässt. Das ist nicht nur für alternde Menschen von Bedeutung, sondern auch für Menschen, die eine Chemotherapie mit dem Medikament Cisplatin benötigen, das ebenfalls den schädlichen Dominoeffekt in Haarzellen verursacht. In Tierversuchen wurden bereits mehrere Medikamente erfolgreich eingesetzt, um den Vorgang zu blockieren und den Hörverlust zu stoppen.

Quelle: DOI 10.1172/jci.insight.172665