Morbus Wilson

Morbus Wilson ist eine seltene, angeborene Krankheit. Bei Morbus Wilson kommt es zur Anhäufung des Spurenelementes Kupfer in den inneren Organen. Das kann zu schweren Schäden an Gehirn und Leber führen.

Was ist das? - Definition
Morbus Wilson ist eine seltene, angeborene Krankheit. Bei Morbus Wilson kommt es zur Anhäufung des Spurenelementes Kupfer in den inneren Organen. Das kann zu schweren Schäden an Gehirn und Leber führen.

Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen

Kupferspeicherkrankheit
Hepatolentikuläre Degeneration

Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursachen
Morbus Wilson ist eine Erbkrankheit, die durch ein fehlerhaftes Gen entsteht. Das Gen enthält den Bauplan für einen Kupfertransporter der Leber, der normalerweise Kupfer in den Gallensaft abgibt. Auch die Niere kann Kupfer ausscheiden, aber die Ausscheidung über die Galle nicht völlig übernehmen. Durch den fehlerhaften Transporter kann Kupfer nicht mehr in den Gallensaft gelangen. Kupfer reichert sich im Körper an.

Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Morbus Wilson zeigt sich meistens isoliert als Erkrankung der Leber oder durch neurologische Symptome als Zeichen des Hirnbefalls. Bei weit fortgeschrittener Krankheit kommt es zu Störungen beider Organe.
Erste Zeichen der Lebererkankung sind:

Müdigkeit
Leistungsabfall
Appetitlosigkeit
im Verlauf kann dann schon ein leichter Druck auf die Leber schmerzhaft sein. Bei fortgeschrittener Entzündung der Leber kann es zu Gelbsucht (Ikterus) kommen, die zuerst an der charakteristischen Gelbfärbung der Augen bemerkt wird.

Zeichen der neurologischen Erkrankung sind:

Muskelsteifigkeit (Rigor)
rhythmisches Muskelzittern (Tremor)
Sprachstörungen
Gefühlsschwankungen und psychische Auffälligkeiten
Bei Patienten mit neurologischen Symptomen fällt bei der augenärztlichen Untersuchung oft der Kayser-Fleischer-Kornealring auf, eine goldbraun-grüne Verfärbung der Hornhaut des Auges.

Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Kupfer lagert sich im Körpergewebe ab und führt dort zu Funktionsstörungen:

In den Leberzellen kommt es zur Entzündung und schließlich zum knotigen Umbau der Leber (Zirrhose). Leberzirrhose wurde als wichtigste Ursache für die Entstehung von Leberkrebs identifiziert.
Auch im Gehirn wird Kupfer gespeichert. Betroffen sind hier vor allem die so genannten Stammganglien, eine Region im Gehirn, die für die Bewegung des Körpers von großer Bedeutung ist.

Frühzeitig erkannt und lebenslang therapiert hat Morbus Wilson auf die Lebenserwartung kaum Einfluss. Unbehandelt verläuft die Krankheit immer tödlich.

Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Störungen der Leberfunktion kommen bei akuter und chronischer Entzündung der Leber vor, vor allem viraler Hepatitis und Leberzirrhose.
Morbus Parkinson und Durchblutungsstörungen des Gehirns können ähnliche neurologische Symptome verursachen.

Verhaltenstipps

Der Arzt verordnet bei Morbus Wilson Medikamente, die Kupfer binden und so über die Nieren aus dem Körper entfernen. Diese Medikamente müssen lebenslang genommen werden.
Eine kupferarme Diät reicht als Therapie nicht aus, kann aber ergänzend sinnvoll sein. Wasser aus Kupferleitungen enthält möglicherweise hohe Mengen des Metalls.

Bearbeitungsstand: 23.07.2012

Quellenangaben:
Thews, Mutschler, Vaupel, Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie des Menschen, WVG, (2007), 5. Aufl. - Mutschler, Arzneimittelwirkungen, Wiss.Verl.-Ges., (2008), Aufl. 9 - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)

Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.