Systemische Sklerose

Entzündung des Bindegewebes mit Verhärtung der Haut und der inneren Organe.

Was ist das? - Definition
Entzündung des Bindegewebes mit Verhärtung der Haut und der inneren Organe.

Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen

Systemische Sklerodermie
Progressive systemische Sklerodermie
Systemsklerose
Akrosklerose

Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursache
Bei der Systemische Sklerose handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung. Betroffen sind meist 40- bis 60jährige Frauen.
Aus noch ungeklärter Ursache kommt es zu einer Vermehrung des Kollagens, eines Grundbestandteils des Bindegewebes. Folge ist eine Verhärtung der Haut und der betroffenen inneren Organe.

Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Nicht selten gehen den typischen Symptomen unklare Müdigkeit, Kopfschmerzen, leichtes Fieber und Gelenkbeschwerden voraus.
Ein typisches Frühsymptom ist das Raynaud-Syndrom. Bei Stress und Kälte verfärben sich die Finger weiß um anschließend überschießend rot zu werden.
Die Verhärtung der Haut zeigt sich meist zuerst an den Händen. Die Finger werden zunehmend dünner (Madonnenfinger), die Beweglichkeit ist eingeschränkt. Greift die Bindegewebsvermehrung auf die übrige Haut über, fühlen sich die Betroffenen wie in einem Panzer.
Die Mimik ist vermindert, der Mund verkleinert, er kann nur noch wenig geöffnet werden, man spricht von einem Tabaksbeutelmund.
Je nach Befall der inneren Organe kommt es zu unterschiedlichen Beschwerden:

Sehr häufig befallen ist die Speiseröhre. Sie ist in ihrer Beweglichkeit vermindert, Folge sind unter anderem Schluckbeschwerden und Sodbrennen.
Bei Mitbefall des Darmes kommt es zu Verdauungsproblemen.
Die Schleimhäute sind sehr trocken, man nennt dies Sjögren-Syndrom
Eine Bindegewebsvermehrung in der Lunge führt zur Lungenfibrose. Folge sind Atemnot bei Belastung
Ist das Herz befallen nimmt die Herzleistung ab, weil die Herzmuskelkraft vermindert ist.

Generell entwickelt sich die Symptomatik meist sehr langsam und schmerzfrei.

Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Sie verläuft allerdings sehr unterschiedlich, kann sogar von selbst zum Stillstand kommen.
Komplikationen können besonders bei Herz- und Lungenbefall auftreten.

Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Gelenkbeschwerden und Veränderungen an den Händen finden sich bei vielen rheumatischen Erkrankungen, abzugrenzen von der Sklerodermie ist besonders der Lupus erythematodes.

Bearbeitungsstand: 05.12.2011

Quellenangaben:
Thews, Mutschler, Vaupel, Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie des Menschen, WVG, (2007), 5. Aufl. - Moll, Dermatologie, (2010), 7. Auflage - Brunkhorst, Schölmerich, Differenzialdiagnostik und Differenzialtherapie, Elsevier (Urban & Fischer), (2010), 1. Auflage - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)

Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.