Chorea Huntigton

Die Chorea Huntigton ist eine erbliche Erkrankung, die zu einer Zerstörung von Gehirnzellen führt. Sie ist dominant, was heißt, dass alle Menschen, denen das Gen dafür vererbt wurde, auch erkranken.

Was ist das? - Definition
Die Chorea Huntigton ist eine erbliche Erkrankung, die zu einer Zerstörung von Gehirnzellen führt. Sie ist dominant, was heißt, dass alle Menschen, denen das Gen dafür vererbt wurde, auch erkranken.
Männer sind gleich häufig betroffen wie Frauen.

Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen

Morbus Huntigton
Chorea chronica progressiva
Veitstanz

Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursachen
Durch Funktionsverlust bestimmter Gehirnstrukturen, die hauptsächlich für die Verarbeitung von Bewegung zuständig sind, kommt es zu den typisch blitzartigen Bewegungen. Ursache ist ein Fehler im Erbgut, der zur Ablagerung eines Eiweißstoffes in den betroffenen Hirnzellen führt, die dadurch zugrunde gehen.

Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Meist treten die ersten Symptome zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Oft beginnt die Erkrankung auch nicht mit Bewegungsstörungen, sondern psychischen Auffälligkeiten:

Wesensveränderung mit vermehrter Reizbarkeit, Aggressivität
besondere sexuelle Enthemmung oder Ängstlichkeit
Depression
erhöhte Ablenkbarkeit
Beeinträchtigung des Denkens und Merkens.

Erst später treten dann die typischen Bewegungsstörungen auf:

Plötzliche, kurze, ausladende fÜberbewegungen werden anfangs in sinnvolle Bewegungen eingebaut
Mimik und Gestik wirken übertrieben
eigene Bewegungen sind eingeschränkt und verlangsamt
Muskelkraft reicht nur kurz aus (Chamäleonzunge, fehlender Faustschluss)
durch die Überbeweglichkeit des Rumpfes mit einem tänzelnden Gangbild entstand die Bezeichnung Veitstanz
auch die Sprache verändert sich: sie wirkt zögerlich und abgehackt

Emotionale Belastung, Zuwendung oder innere Anspannung verstärken die Symptome, im Schlaf fehlen sie üblicherweise.

Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Im Verlauf der Erkrankung treten die Überbewegungen zu Gunsten von Muskelsteife, Minderbeweglichkeit und anderen Parkinson-ähnlichen Symptomen in den Hintergrund. Es kommt zu teilweise starker psychiatrischer Mitbeteiligung mit Wahnvorstellungen. Schließlich kommt es zum starken Gewichtsverlust durch eine erschwerte Nahrungsaufnahme zusammen mit der erhöhten körperlichen Aktivität. Durch Probleme beim Schlucken kann es zu Lungenentzündungen kommen, die auch die Haupttodesursache von Chorea-Huntigton-Patienten darstellen.

Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Selten können Symptome der Chorea Huntigton auch bei Kindern nach Streptokokken-Infektionen ohne antibiotische Behandlung, in der Schwangerschaft oder bei Östrogentherapie vorkommen. Der Unterschied zur echten Chorea ist der gutartige Verlauf mit Rückbildung der Symptomatik binnen Wochen.
Auch andere seltene Erbkrankheiten, Medikamente, Schilddrüsenerkrankungen, Gehirnverletzungen, Vergiftungen oder eine Eisenspeicherkrankheit können ähnliche Symptome auslösen.
Bei der Westhphal-Variante der Erkrankung mit Beginn im Kindesalter stehen Parkinson-ähnliche Symptome von Anfang an im Vordergrund. Zusätzlich kann es zu Krampfanfällen kommen.

Verhaltenstipps
Eine ursächliche Therapie der Chorea Huntigton gibt es nicht. Jedoch können neben medikamentöser Therapie auch mehrere Therapiekonzepte die Lebensqualität verbessern:

Krankengymnastik dient zur Prophylaxe von Stürzen und erhöht die Beweglichkeit.
Ergotherapie im bisherigen Arbeitsumfeld hilft bei der Bewältigung der Erkrankung.
Logopädie kann bei Sprachschwierigkeiten sinnvoll sein.
Kuraufenthalte sind zusammen mit dem Partner des Patienten sinnvoll.
Auf Ernährung ist besonders zu achten, um einen Gewichtsverlust zu vermeiden. Die Zusammensetzung darf kohlenhydratreich sein, um die Glukoseversorgung des Gehirns zu verbessern; die Konsistenz sollte wegen der Schluckstörung breiig sein.
Neben Psychotherapie können auch Selbsthilfegruppen bei der Bewältigung der Erkrankung helfen.

Alkohol, Nikotin und Koffein können die Symptomatik verstärken und sollten daher gemieden werden.

Bearbeitungsstand: 23.07.2012

Quellenangaben:
Brunkhorst, Schölmerich, Differenzialdiagnostik und Differenzialtherapie, Elsevier (Urban & Fischer), (2010), 1. Auflage - Gehlen, Delank, Neurologie, (2010), 12. Auflage

Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.